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2019.01

视网膜色素变性的危害

  视网膜色素变性是一种视网膜色素上皮层变性,视功能慢性、进行性、遗传性、营养不良性、视网膜退行性眼病,此病多涉及双眼,男多女少,10-20岁发病较多,一家中可数人同患此病,发病越早进展越快, 越差,晚年发病进展缓慢。


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  视网膜色素变性会引起哪些危害?


  1、诱发继发性青光眼


  约1%~3%视网膜色素变性的病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。


  2、诱发后 性白内障


  后 性白内障是常见的视网膜色素变性的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,较后可致整个晶体混浊。


  3、诱发高度近视


  约有50%的病例伴有高度近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。


  4、诱发聋哑


  聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。视网膜色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。


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  视网膜色素变性有办法治疗吗?


  目前视网膜色素变性较 的治疗方式是基因治疗,基因疗法原理是通过一个载体把正常的相应基因转入到病变细胞内,纠正/修补遗传病的基因缺陷,恢复相应的正常基因,从而达到减轻或 疾病的目的。


  视网膜色素变性进行基因治疗的前提是做基因检测,目前,温州明乐眼科医院已经开设了遗传眼病咨询门诊,由王丽丽通过基因治疗是目前 的希望。基因疗法在视网膜色素变性治疗的临床试验上独具优势,目前大多数具有隐性遗传的视网膜变性类疾病都可以通过基因替代疗法得到治疗,基因疗法为低视力患者提供一个新的治疗手段。


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